NộI Dung
- Mục tiêu điều trị cho bệnh xơ phổi vô căn
- Thuốc điều trị xơ phổi vô căn
- Phẫu thuật cấy ghép phổi
- Điều trị hỗ trợ
- Các điều kiện và biến chứng cùng tồn tại
- Nhóm và cộng đồng hỗ trợ trực tuyến
- Một lời từ rất tốt
Mục tiêu điều trị cho bệnh xơ phổi vô căn
Thiệt hại đã xảy ra trong IPF theo định nghĩa là không thể thay đổi được; xơ hóa (sẹo) đã xảy ra không thể được chữa lành. Do đó, mục tiêu điều trị là:
- Giảm thiểu tổn thương thêm cho phổi. Vì nguyên nhân cơ bản của IPF là tổn thương sau khi chữa lành bất thường, việc điều trị được hướng vào các cơ chế này.
- Cải thiện tình trạng khó thở.
- Tối đa hóa hoạt động và chất lượng cuộc sống.
Vì IPF là một bệnh không phổ biến, sẽ rất hữu ích nếu bệnh nhân có thể đến khám tại trung tâm y tế chuyên về bệnh xơ phổi vô căn và bệnh phổi mô kẽ. Một chuyên gia có thể có kiến thức mới nhất về các lựa chọn điều trị hiện có và có thể giúp bạn chọn một phương pháp phù hợp nhất cho trường hợp cá nhân của bạn.
Thuốc điều trị xơ phổi vô căn
Thuốc ức chế Tyrosine Kinase
Vào tháng 10 năm 2014, hai loại thuốc đã trở thành những loại thuốc đầu tiên được FDA phê duyệt đặc biệt để điều trị bệnh xơ phổi vô căn. Các loại thuốc này, pirfenidone và nintedanib, nhắm đến các enzym được gọi là tyrosine kinase và hoạt động bằng cách giảm xơ hóa (antifibrotics).
Rất đơn giản, các enzym tyrosine kinase kích hoạt các yếu tố tăng trưởng gây xơ hóa, do đó các loại thuốc này ngăn chặn các enzym và do đó các yếu tố tăng trưởng sẽ gây ra xơ hóa thêm.
Những loại thuốc này được phát hiện có một số lợi ích:
- Họ làm giảm sự tiến triển của bệnh xuống một nửa trong năm bệnh nhân dùng thuốc (hiện nay nó đang được nghiên cứu trong thời gian dài hơn).
- Chúng làm giảm một nửa sự suy giảm chức năng chức năng của phổi (giảm FVC ít hơn).
- Chúng dẫn đến ít đợt cấp của bệnh hơn.
- Bệnh nhân sử dụng các loại thuốc này có chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe tốt hơn.
Các loại thuốc này thường được dung nạp khá tốt, điều này rất quan trọng đối với bệnh đang tiến triển mà không có cách chữa khỏi; triệu chứng phổ biến nhất là tiêu chảy.
N-Acetylcysteine
Trong quá khứ n-acetylcysteine thường được sử dụng để điều trị IPF, nhưng nhiều nghiên cứu gần đây đã không phát hiện ra điều này có hiệu quả. Khi bị chia nhỏ, có vẻ như những người có một số loại gen có thể cải thiện khi dùng thuốc, trong khi những người có loại gen khác (alen khác) thực sự bị tổn hại bởi thuốc.
Thuốc ức chế bơm proton
Đáng quan tâm là một nghiên cứu được thực hiện bằng cách sử dụng esomeprazole, một chất ức chế bơm proton, trên các tế bào phổi trong phòng thí nghiệm và ở chuột. Thuốc này, thường được sử dụng để điều trị bệnh trào ngược dạ dày thực quản, giúp tăng khả năng sống sót ở cả tế bào phổi và ở chuột. Vì GERD là tiền thân phổ biến của IPF, người ta cho rằng axit từ dạ dày hút vào phổi có thể là một phần nguyên nhân của IPF. Mặc dù điều này vẫn chưa được thử nghiệm ở người, nhưng chắc chắn điều trị GERD mãn tính ở những người bị IPF nên được xem xét.
Phẫu thuật cấy ghép phổi
Việc sử dụng phương pháp ghép phổi song phương hoặc đơn lẻ như một phương pháp điều trị IPF đã gia tăng đều đặn trong 15 năm qua và đại diện cho nhóm người chờ đợi ghép phổi lớn nhất ở Hoa Kỳ. Nó mang lại rủi ro đáng kể nhưng là phương pháp điều trị duy nhất được biết đến vào thời điểm này để kéo dài tuổi thọ một cách rõ ràng.
Hiện tại, thời gian sống sót trung bình (thời gian sau đó một nửa số người đã chết và một nửa số người vẫn còn sống) là 4,5 năm với việc cấy ghép, mặc dù có khả năng khả năng sống sót đã được cải thiện trong thời gian đó trong khi y học ngày càng tiên tiến hơn. Tỷ lệ sống sót đối với các ca ghép hai bên cao hơn so với ghép phổi đơn lẻ, nhưng người ta cho rằng điều này liên quan nhiều hơn đến các yếu tố khác ngoài việc cấy ghép, như đặc điểm của những người được ghép một hoặc hai lá phổi.
Điều trị hỗ trợ
Vì IPF là một bệnh tiến triển nên việc điều trị hỗ trợ để đảm bảo chất lượng cuộc sống tốt nhất có thể là vô cùng quan trọng. Một số biện pháp này bao gồm:
- Quản lý các vấn đề đồng thời.
- Điều trị các triệu chứng.
- Chích ngừa cúm và viêm phổi để giúp ngăn ngừa nhiễm trùng.
- Phục hồi chức năng phổi.
- Liệu pháp oxy - Một số người do dự khi sử dụng oxy do sự kỳ thị, nhưng nó có thể rất hữu ích đối với một số người bị IPF. Chắc chắn, nó giúp thở dễ dàng hơn và cho phép những người mắc bệnh có chất lượng cuộc sống tốt hơn, nhưng nó cũng làm giảm các biến chứng liên quan đến lượng oxy trong máu thấp và giảm tăng áp động mạch phổi (huyết áp cao trong động mạch đi giữa bên phải của tim và phổi).
Các điều kiện và biến chứng cùng tồn tại
Một số biến chứng thường gặp ở những người sống chung với IPF. Bao gồm các:
- Chứng ngưng thở lúc ngủ
- Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD)
- Tăng áp động mạch phổi - Huyết áp cao trong động mạch phổi làm cho việc đẩy máu qua các mạch máu đi qua phổi trở nên khó khăn hơn, do đó, bên phải của tim (tâm thất phải và trái) phải làm việc nhiều.
- Phiền muộn
- Ung thư phổi - Khoảng 10% số người mắc IPF phát triển thành ung thư phổi
Sau khi được chẩn đoán mắc IPF, bạn nên thảo luận về khả năng xảy ra những biến chứng này với bác sĩ và đưa ra kế hoạch về cách bạn có thể quản lý hoặc thậm chí ngăn ngừa chúng tốt nhất.
Nhóm và cộng đồng hỗ trợ trực tuyến
Không có gì giống như nói chuyện với một người khác đang chống chọi với một căn bệnh như bạn. Tuy nhiên, vì IPF không phổ biến nên có thể không có nhóm hỗ trợ trong cộng đồng của bạn. Nếu bạn đang được điều trị tại một cơ sở chuyên về IPF, có thể có các nhóm hỗ trợ trực tiếp thông qua trung tâm y tế của bạn.
Đối với những người không có nhóm hỗ trợ như thế này - có thể có nghĩa là hầu hết mọi người có nhóm và cộng đồng hỗ trợ trực tuyến IPF là một lựa chọn tuyệt vời. Ngoài ra, đây là những cộng đồng mà bạn có thể tìm kiếm bảy ngày một tuần, 24 giờ một ngày khi bạn thực sự cần tiếp xúc với ai đó.
Các nhóm hỗ trợ rất hữu ích trong việc hỗ trợ tinh thần cho nhiều người và cũng là một cách để cập nhật những phát hiện và phương pháp điều trị mới nhất cho căn bệnh này. Ví dụ về những người bạn có thể tham gia bao gồm:
- Tổ chức xơ phổi
- Truyền cảm hứng cho cộng đồng xơ phổi
- Cộng đồng bệnh nhân xơ phổi
Một lời từ rất tốt
Tiên lượng của xơ phổi vô căn rất khác nhau, một số người bệnh tiến triển nhanh chóng và một số người khác vẫn ổn định trong nhiều năm. Thật khó để dự đoán liệu trình sẽ như thế nào với bất kỳ bệnh nhân nào. Tỷ lệ sống sót trung bình là 3,3 năm vào năm 2007 so với 3,8 năm vào năm 2011. Một nghiên cứu khác cho thấy những người từ 65 tuổi trở lên sống lâu hơn với IPF vào năm 2011 so với năm 2001.
Ngay cả khi không có các loại thuốc mới được phê duyệt, việc chăm sóc dường như đang được cải thiện. Đừng dựa vào những thông tin cũ hơn mà bạn tìm thấy, những thông tin này có thể đã lỗi thời. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các tùy chọn được nêu ở đây và lựa chọn nào tốt nhất cho bạn.