NộI Dung
Bệnh đa xơ cứng tái phát tiến triển (MS) là một loại bệnh MS mà hiện nay được chính thức phân loại là bệnh đa xơ cứng tiến triển nguyên phát (PPMS), mặc dù thuật ngữ MS tái phát tiến triển (PRMS) thỉnh thoảng vẫn được sử dụng.Đây là loại MS ít phổ biến nhất, ảnh hưởng đến khoảng 15% những người bị MS. PPMS gây ra sự suy giảm dần dần các khả năng thể chất bắt đầu từ sớm trong quá trình bệnh, chỉ với một số đợt cấp MS hoặc không có đợt cấp nào. Việc điều trị PPMS hơi khác so với điều trị các loại MS khác vì các đợt tái phát không phải là một phần chính của tình trạng này. Nhiều liệu pháp điều chỉnh bệnh (DMT) được phê duyệt cho các loại MS khác không được chấp thuận cho PPMS.
Các triệu chứng
Có bốn loại hội chứng MS được phân lập trên lâm sàng (CIS), MS thuyên giảm tái phát (RRMS), MS tiến triển thứ phát (SPMS) và PPMS. Sự khác biệt chính giữa bốn loại này là tần suất và sự tiến triển của các triệu chứng.
Các triệu chứng của PPMS không cải thiện giống như các triệu chứng của một số loại MS khác. Nói chung, các triệu chứng xấu đi theo thời gian và sự suy giảm không nhất thiết phải luôn diễn ra với tốc độ ổn định và suôn sẻ. Các hiệu ứng như suy nhược và mất thị lực có thể xấu đi một cách thay đổi, với sự suy giảm đột ngột và thời gian ổn định gián đoạn.
Các triệu chứng của PPMS có thể bao gồm:
- Giảm thị lực của một hoặc cả hai mắt
- Yếu cơ
- Rắc rối với sự cân bằng và phối hợp
- Nói lắp
- Khó nuốt
- Đi lại khó khăn
- Giảm cảm giác
- Ngứa ran, tê hoặc đau
- Khó tiểu - bí tiểu (không thể đi tiểu) hoặc tiểu không kiểm soát (tai nạn bàng quang)
Nếu bạn bị PPMS, bạn có thể có các đợt kịch phát, nhưng khả năng thể chất tổng thể của bạn dự kiến sẽ giảm ngay cả khi không có đợt cấp. Và đôi khi, một người bị PPMS có thể không có bất kỳ đợt cấp nào.
Bệnh tật, chẳng hạn như cảm lạnh hoặc nhiễm trùng nghiêm trọng hơn, có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng PPMS. Tình trạng xấu đi gây ra bởi những tác nhân này có thể kéo dài trong nhiều tuần.
Các triệu chứng của PPMS có thể tạm thời trầm trọng hơn khi thời tiết nóng, và ngay cả khi tắm nước nóng.
Tại sao nhiệt lại tồi tệ hơn các triệu chứng MS của bạnNguyên nhân
MS là do quá trình khử men của hệ thần kinh trung ương. Myelin là một lớp phủ bao gồm các phân tử chất béo. Nó bao phủ và bảo vệ các dây thần kinh để chúng có thể truyền tín hiệu điện cho nhau một cách hiệu quả. Demyelination là sự mất myelin từ xung quanh các dây thần kinh này. Do quá trình khử men khiến các dây thần kinh khó hoặc không thể truyền tín hiệu, các triệu chứng thần kinh xuất hiện.
Trong MS, quá trình khử men ảnh hưởng đến các phần của não, tủy sống và dây thần kinh thị giác (dây thần kinh kiểm soát thị lực). Sự khử men của MS được cho là kết quả của một quá trình viêm trong đó cơ thể tấn công myelin của chính nó. Đây được mô tả là một quá trình tự miễn dịch (hệ thống miễn dịch của cơ thể tự tấn công).
PPMS và thiệt hại dây thần kinh
Nói chung, cơ thể đổi mới myelin một cách thường xuyên, điều này giải thích sự phục hồi trong CIS và RRMS. Tuy nhiên, quá trình myelin hóa và chức năng thần kinh không được cải thiện trong PPMS, và các chuyên gia cho rằng dây thần kinh có thể bị tổn thương vĩnh viễn trong loại MS này.
Một điểm khác biệt giữa PPMS và các loại MS khác là PPMS không có nhiều viêm nhiễm như các loại MS khác. Các chuyên gia cho rằng có thể có một nguyên nhân khác gây ra hiện tượng khử men trong PPMS ngoài chứng viêm.
Các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người bị PPMS có xu hướng có một số gen khác với những người mắc các loại MS khác và sự biến đổi di truyền này có thể là gốc rễ của sự khác biệt trong quá trình viêm và bệnh.
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán PPMS dựa vào tiền sử lâm sàng và các xét nghiệm chẩn đoán của bạn, bao gồm khám hình ảnh và chọc dò thắt lưng.
Nếu các triệu chứng của bạn là đặc trưng của MS, bạn có thể sẽ phải kiểm tra hình ảnh cộng hưởng từ não (MRI) và / hoặc MRI cột sống. Chúng có thể cho thấy các tổn thương xuất hiện dưới dạng khử men. Thông thường, MS được đặc trưng bởi nhiều hơn một tổn thương khử men.
Chọc dò thắt lưng, còn được gọi là vòi cột sống, là một xét nghiệm chẩn đoán can thiệp được sử dụng để thu thập một mẫu dịch tủy sống. Bác sĩ của bạn sẽ thu thập mẫu bằng cách sử dụng một cây kim nhỏ được đặt ở lưng dưới của bạn. Quy trình này có thể hơi khó chịu, nhưng nó an toàn và có thể rất hữu ích.
Mẫu chất lỏng được gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích. Dịch tủy sống trong MS có thể chứa các protein miễn dịch được gọi là các dải đơn bào.
Nếu các xét nghiệm của bạn gợi ý nhiều đến MS, việc chẩn đoán loại MS cụ thể sẽ dựa trên thời gian các triệu chứng của bạn và liệu chúng có biến mất hay không.
Phân biệt PPMS với các loại MS khác
CIS là một sự kiện giống như MS diễn ra một lần và được cải thiện hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn. Nếu các triệu chứng của CIS tái phát sau khi khỏi, chẩn đoán sẽ trở thành RRMS, được đặc trưng bởi các đợt cấp của bệnh với một số đợt hồi phục ở giữa.
Nếu các triệu chứng của CIS không cải thiện, thì đó thường là giai đoạn đầu của PPMS, có thể bắt đầu với các tác động nhẹ, trung bình hoặc nặng mà không giải quyết được. SPMS xảy ra nếu RRMS trở nên tiến bộ.
Sự đối xử
Có một số phương pháp điều trị được sử dụng trong MS. Bệnh được điều trị bằng các phương pháp điều trị thay đổi bệnh (DMTs) được thực hiện theo lịch trình thường xuyên để ngăn ngừa đợt cấp và tiến triển. Các tác động của bệnh, chẳng hạn như đau, được kiểm soát bằng các loại thuốc hoặc liệu pháp cụ thể, và các đợt cấp thường được điều trị bằng steroid liều cao, ngắn hạn.
DMT
Một DMT, Ocrevus (ocrelizumab), được phê duyệt cho PPMS. Hầu hết các DMT được chỉ định cho MS không được phê duyệt cụ thể cho PPMS. Nếu bác sĩ của bạn nghĩ rằng bạn sẽ được hưởng lợi từ DMT không được chấp thuận cho tình trạng của bạn, điều này sẽ được coi là sử dụng ngoài nhãn. Thông thường, các loại thuốc được sử dụng an toàn ngoài nhãn, với những lợi ích lâm sàng tốt.
Điều trị triệu chứng
Với PPMS, bạn có thể có một số tác động lâu dài cần được điều trị. Có các loại thuốc và bài tập bàng quang để kiểm soát tình trạng bí tiểu và tiểu không kiểm soát. Bạn cũng có thể dùng thuốc nếu bị đau. Đối với trường hợp yếu, bạn có thể thường xuyên sử dụng nẹp để hỗ trợ cơ.
Vật lý trị liệu
Thông thường, vật lý trị liệu có thể hữu ích để tối ưu hóa khả năng giữ thăng bằng, kiểm soát cơ và sức mạnh của bạn. Các bài tập phù hợp có thể có lợi nếu bạn gặp khó khăn khi nhai hoặc nuốt. Với PPMS, bạn có thể cần tiếp tục vật lý trị liệu trong nhiều năm.
Các bài tập thể dục tại nhà và tham gia các bài tập nhóm và các lớp thể dục có thể giúp duy trì khả năng thể chất của bạn, đặc biệt nếu bạn chỉ bị ảnh hưởng nhẹ của PPMS.
Các liệu pháp phục hồi chức năng để quản lý MS của bạnĐiều trị đợt cấp
Mặc dù các đợt cấp MS không phổ biến trong PPMS, nhưng chúng có thể xảy ra. Nếu bạn gặp phải một cơn đau lớn, đội ngũ y tế của bạn sẽ cân nhắc điều trị bằng steroid tiêm tĩnh mạch (IV). Điều này thường giúp đẩy nhanh quá trình phục hồi và có thể làm giảm các tác động lâu dài của một cuộc tấn công MS. Trong một số trường hợp, plasmapheresis, một quy trình liên quan đến trao đổi huyết tương, được xem xét.
Một lời từ rất tốt
Bởi vì PPMS là loại MS ít phổ biến nhất, bạn có thể khó biết được điều gì sẽ xảy ra. Nhiều điều bạn thấy và nghe về MS có thể không áp dụng cho bạn.
Một số người có PPMS có thể bị suy giảm nhẹ và rất chậm, trong khi bệnh có thể tiến triển nhanh hơn đối với những người khác.
Sống tốt với MS bao gồm việc tiếp cận để được hỗ trợ và sử dụng các nguồn lực sẵn có để giúp bạn sống với tình trạng bệnh. Cân nhắc hỏi nhóm y tế của bạn về các nhóm hỗ trợ gần đó và sử dụng các nguồn như National MS Society.