NộI Dung
- Các triệu chứng
- Gốc
- Não úng thủy
- Chẩn đoán
- Những gì mong đợi
- Sự đối xử
- Tiên lượng
- Độ tuổi và Tỷ lệ mắc bệnh
- Di truyền học
Các triệu chứng
Có một loạt các triệu chứng của u nguyên bào tủy. Bao gồm các:
- Nhức đầu
- Chóng mặt
- Khả năng giữ thăng bằng và phối hợp kém
- Sự chậm chạp
- Chuyển động mắt bất thường
- Nhìn mờ hoặc nhìn đôi
- Mặt yếu hoặc bị sụp mí hoặc mí mắt
- Yếu hoặc tê một bên cơ thể
- Mất ý thức
Các triệu chứng của u nguyên bào tủy có thể xảy ra do tổn thương tiểu não hoặc do áp lực lên các cấu trúc lân cận của não, chẳng hạn như thân não, hoặc do não úng thủy (áp lực chất lỏng dư thừa trong não).
Gốc
Một khối u nguyên bào tủy bắt nguồn từ tiểu não, nằm trong một vùng của hộp sọ được mô tả là hố sau. Vùng này không chỉ bao gồm tiểu não mà còn bao gồm cả thân não.
Tiểu não kiểm soát sự cân bằng và phối hợp và nằm phía sau thân não. Thân não bao gồm não giữa, pons và tủy và cho phép giao tiếp giữa não và phần còn lại của cơ thể cũng như kiểm soát các chức năng quan trọng như thở, nuốt, nhịp tim và huyết áp.
Khi u nguyên bào tủy phát triển bên trong tiểu não, nó có thể chèn ép các pons và / hoặc tủy gây ra các triệu chứng thần kinh khác, bao gồm nhìn đôi, yếu mặt và giảm ý thức. Các dây thần kinh lân cận cũng có thể bị chèn ép bởi u nguyên bào tủy.
Não úng thủy
Sự tích tụ chất lỏng tạo ra áp lực trong não là một trong những đặc điểm của u nguyên bào tủy, mặc dù không phải ai bị u nguyên bào tủy đều phát triển não úng thủy.
Hạch sau, là vùng chứa thân não và tiểu não, được nuôi dưỡng bởi một loại chất lỏng đặc biệt gọi là CSF (dịch não tủy), giống như phần còn lại của não. Chất lỏng này chảy khắp không gian bao bọc và bao quanh não và tủy sống. Trong điều kiện bình thường, không có bất kỳ rào cản nào trong không gian này.
Thông thường, u nguyên bào tuỷ cản trở dòng chảy tự do của dịch não tuỷ, gây ra quá nhiều dịch trong và xung quanh não. Đây được gọi là não úng thủy. Não úng thủy có thể gây đau đầu, các triệu chứng thần kinh và hôn mê. Tổn thương thần kinh có thể dẫn đến khuyết tật vĩnh viễn về nhận thức và thể chất.
Loại bỏ chất lỏng dư thừa thường là cần thiết. Nếu chất lỏng cần phải được loại bỏ nhiều lần, có thể cần đặt shunt VP (não thất). VP shunt là một ống có thể được phẫu thuật đặt vào não để giảm đều đặn áp suất chất lỏng dư thừa.
Chẩn đoán
Chẩn đoán u nguyên bào tủy dựa vào một số phương pháp, thường được sử dụng kết hợp.
Ngay cả khi bạn có các triệu chứng thường liên quan đến u nguyên bào tủy, rất có thể bạn không thực sự mắc u nguyên bào tủy- vì đây là một bệnh tương đối phổ biến. Tuy nhiên, nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào đặc trưng của u nguyên bào tủy, điều quan trọng là phải đi khám bác sĩ kịp thời vì nguyên nhân có thể là u nguyên bào tủy hoặc một tình trạng thần kinh nghiêm trọng khác.
- Lịch sử và khám sức khỏe: Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn những câu hỏi chi tiết về khiếu nại của bạn. Trong quá trình khám bệnh, bác sĩ cũng sẽ khám sức khỏe tổng thể, cũng như khám thần kinh chi tiết. Kết quả của bệnh sử và khám sức khỏe của bạn có thể giúp xác định các bước tiếp theo tốt nhất để đánh giá vấn đề của bạn.
- Hình ảnh não: Nếu tiền sử và thể chất của bạn gợi ý u nguyên bào tủy, bác sĩ có thể yêu cầu các nghiên cứu hình ảnh não, chẳng hạn như MRI não. Chụp MRI não có thể cung cấp hình ảnh tốt về vùng hố sau của não, đây là vị trí mà u nguyên bào tủy bắt đầu phát triển.
- Sinh thiết: Sinh thiết là phẫu thuật cắt bỏ khối u hoặc khối u phát triển nhằm mục đích xem mô bị loại bỏ dưới kính hiển vi. Kết quả của sinh thiết được sử dụng để giúp xác định các bước tiếp theo. Nói chung, nếu hóa ra bạn có một khối u có đặc điểm của u nguyên bào tủy, bạn có khả năng được đánh giá để phẫu thuật cắt bỏ khối u chứ không phải sinh thiết. Sinh thiết thường chỉ bao gồm việc loại bỏ một lượng mô tối thiểu. Nói chung, nếu bạn có thể phẫu thuật một cách an toàn, bạn nên cắt bỏ càng nhiều khối u càng tốt.
Những gì mong đợi
U nguyên bào tủy được coi là một bệnh ung thư ác tính, có nghĩa là nó có thể lây lan. Nói chung, u nguyên bào tủy lan rộng khắp não và cột sống, gây ra các triệu chứng thần kinh. Nó hiếm khi lây lan đến các bộ phận khác của cơ thể ngoài hệ thần kinh.
Sự đối xử
Có một số phương pháp được sử dụng để điều trị u nguyên bào tủy và chúng thường được sử dụng kết hợp.
- Phẫu thuật: Nếu bạn hoặc người thân của bạn bị u nguyên bào tủy, nên phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u. Bạn sẽ cần phải làm các xét nghiệm hình ảnh não và đánh giá tiền phẫu trước khi phẫu thuật.
- Hóa trị liệu: Hóa trị bao gồm các loại thuốc mạnh được sử dụng để tiêu diệt tế bào ung thư. Điều này nhằm mục đích loại bỏ hoặc thu nhỏ càng nhiều càng tốt khối u, bao gồm cả những vùng khối u có thể đã lan ra khỏi khối u ban đầu. Có nhiều loại thuốc hóa trị liệu khác nhau và bác sĩ sẽ xác định sự kết hợp phù hợp cho bạn dựa trên hình dạng vi thể của khối u, kích thước của khối u, mức độ di căn của khối u và tuổi của bạn. Hóa trị có thể được thực hiện bằng đường uống, IV (tiêm tĩnh mạch) hoặc tiêm trong da (tiêm trực tiếp vào hệ thần kinh).
- Sự bức xạ: Xạ trị thường được sử dụng trong điều trị ung thư, bao gồm cả u nguyên bào tủy. Tia xạ mục tiêu có thể được hướng đến khu vực của khối u để giúp giảm kích thước và ngăn ngừa tái phát.
Tiên lượng
Với điều trị, thời gian sống thêm 5 năm của những người được chẩn đoán mắc bệnh u nguyên bào tủy thay đổi tùy thuộc vào một số yếu tố bao gồm:
- Tuổi tác: Trẻ sơ sinh dưới 1 tuổi được ước tính có khoảng 30% thời gian sống sót sau 5 năm, trong khi trẻ em có khả năng sống sót sau 5 năm là 60-80%. Người lớn được ước tính có khả năng sống sót sau 5 năm khoảng 50-60%, người lớn tuổi thường có khả năng phục hồi và sống sót tốt hơn so với người trẻ tuổi.
- Kích thước của khối u: Các khối u nhỏ hơn thường có kết quả tốt hơn các khối u lớn hơn.
- Khối u lan rộng: Các khối u chưa lan rộng ra ngoài vị trí ban đầu có kết quả tốt hơn các khối u đã di căn.
- Liệu toàn bộ khối u có thể được loại bỏ trong quá trình phẫu thuật hay không: Nếu toàn bộ khối u đã được loại bỏ, khả năng tái phát thấp hơn và cơ hội sống sót cao hơn so với những gì quan sát được khi vẫn còn sót lại khối u sau phẫu thuật. Lý do mà một khối u có thể không được loại bỏ hoàn toàn là nó có thể được kết nối quá chặt chẽ với hoặc gắn liền với một vùng não quan trọng để tồn tại.
- Mức độ nghiêm trọng của khối u dựa trên bệnh lý (kiểm tra dưới kính hiển vi): Trong khi sinh thiết không phải là bước đầu tiên điển hình khi loại bỏ u nguyên bào tủy, nó có thể được kiểm tra bằng kính hiển vi để tìm kiếm các đặc điểm chi tiết, có thể giúp đưa ra quyết định về xạ trị và hóa trị.
Độ tuổi và Tỷ lệ mắc bệnh
U nguyên bào tủy là loại u não ác tính phổ biến nhất ở trẻ em, tuy nhiên nó vẫn còn khá phổ biến, ngay cả ở trẻ em.
- Bọn trẻ: Độ tuổi chẩn đoán điển hình là từ 5 đến 10 tuổi, nhưng nó có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh và thanh thiếu niên. Nhìn chung, u nguyên bào tủy được ước tính ảnh hưởng đến khoảng 4-6 trẻ em trên một triệu trẻ em ở Hoa Kỳ và Canada, với khoảng 500 trẻ em được chẩn đoán mắc u nguyên bào tủy ở Hoa Kỳ hàng năm.
- Người lớn: U nguyên bào tủy là một loại u tương đối hiếm gặp ở người lớn dưới 45 tuổi, và sau đó càng ít gặp hơn. Khoảng một phần trăm các khối u não ở người lớn là u nguyên bào tủy.
Di truyền học
Hầu hết thời gian, u nguyên bào tủy không liên quan đến bất kỳ yếu tố nguy cơ nào, kể cả di truyền. Tuy nhiên, có một số hội chứng di truyền có thể liên quan đến việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh u nguyên bào tủy, bao gồm hội chứng Gorlin và hội chứng Turcot.
Một lời từ rất tốt
Nếu bạn hoặc người thân của bạn đã được chẩn đoán hoặc điều trị u nguyên bào tủy, đó có thể là một trải nghiệm rất khó khăn. Nó cũng có thể gây trở ngại cho các hoạt động cuộc sống bình thường như đi học và làm việc. Nếu bạn bị tái phát khối u, bạn sẽ cần phải điều trị lại khối u. Quá trình phục hồi này có thể mất một vài năm và thường bao gồm vật lý trị liệu và vận động.
Nhiều trẻ em và người lớn khỏi bệnh u nguyên bào tủy và có được khả năng sống bình thường và hiệu quả. Điều trị ung thư cho hầu hết các khối u đang được cải thiện nhanh chóng, làm cho kết quả tốt hơn và điều trị dễ chịu hơn.